唇腭裂的修复方法

唇裂、腭裂是口、面部的一种先天性畸形，俗称“兔唇”和“狼咽”，唇裂是由于受孕后6周左右额鼻翼与侧上额翼未融合造成的。单纯性腭裂是由于孕8-9周时腭翼未融合造成的。先天性唇腭裂畸形的致病因素是多种多样的，它可能是多种因素在同一时期或不同时期内发生作用的结果。目前考虑与以下因素有关：遗传因素、感染和损伤、内分泌因素、药物因素、物理因素和研究等。由于病因不明，所以在妊娠早期，特别是妊娠的第12周以前，采取积极的预防措施是非常必要的。不同的国家发病率不尽相同，日本人为2.13/1000；黑人发病率最低为1/1000～3800。现代社会随着工业化水平的提高，发病率出现上升的趋势。我国目前公认的唇腭裂发病率分别为l.25～l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是单纯腭裂女性患者多于男性。
　　环境污染和遗传被公认为两种主要的致畸因素。家族成员中有各种先天性疾病时，其后代发生机率高于正常人群。人类体内、体外环境改变和污染是引发本病的可能追溯到的常见因素，主要有：
1．药物：能够通过血脑屏障的抗感染药物、精神类药物以及毒品等。
2．感染：孕早期三个月内受到病毒性感染如感冒、疱疹等。
3．疾病：精神类疾病等。
4．代谢紊乱：糖尿病患者、服用减肥药物或利尿剂期间意外受孕。
5．环境污染：包括水、空气、食品、居住区域等等。
6．营养不良：孕期呕吐严重等使母体和胎儿出现不同程度的营养不良。比如：偏食嗜好可能造成营养摄入不够丰富和平衡，常见的维生素、微量元素缺乏
7．胎儿缺氧：母体存在不同原因引起的贫血，使血液中氧气携带量不足以供给母子两方面代谢。
8．外伤：外伤引起胎盘受到刺激，或间接引发母亲精神紧张、情绪波动。
　　另外，家庭成员长期依赖酒精类、咖啡因、烟草，或从事放射性幅射密切的工作，可能影响胚胎的质量，都有可能诱发新生儿先天畸形。
唇腭裂儿童并发其他先天性缺陷的概率高于正常人群，常见并发畸形包括：先天性心脏病、多指（趾）或并指（趾）、外耳畸形、弱智、肾畸形、胃肠缺陷和小头畸形等。
唇裂与腭裂的分类
　　唇裂主要分为：单侧不完全性唇裂（鼻翼基底完整，红唇和上唇组织部分或全部裂开）、单侧完全性唇裂和双侧唇裂。
　　腭裂的临床表现主要可分为六类：
1．悬雍垂裂和粘膜下裂
2．软腭裂
3．单侧部分硬腭裂
4．双侧部分硬腭裂
5．单侧全腭裂
6．双侧全腭裂
唇腭裂儿童喂养要求：
　　对于一个新生儿，首先需要跨越结构异常带来的喂养问题，使之在体格、智能各方面获得正常发育。
　　唇腭裂患者均有喂食困难，如：不会吸吮母乳或奶瓶，易出现逸奶或呛奶（由于呼吸和吞咽都从口腔通过以及口唇功能欠缺）、出现液体或固体食物从鼻腔漏出等状况。因此喂养方法成为确保唇腭裂幼儿正常发育的首要课题。
1．喂养姿势：保持头高身低。
2．喂食速度：一般的奶瓶开口以圆形为主，但这种奶嘴流出速度快，容易出现液体直接喷向咽部造成呛咳。因此应当避免使用圆形开口的奶嘴，适合选用十字形开口或制作成花洒状奶嘴。
3．喂食方法：能够进行主动吸吮的婴儿以适当的食物鼓励进食；不能吸吮的婴儿可采用滴管、喂奶器、小勺等用具，注意及时休息、换气。现在已有适合唇、腭裂婴幼儿使用的专用奶瓶。
4．防止出现吸入性肺炎：由于口鼻腔相通，吸气与进食处于同一通道，吸吮困难或换气不及时都可能造成食物误入气管。
唇腭裂对患者身心发育的危害
由于先天性唇腭裂发病率高，每出生600～700个新生儿就有一个唇腭裂患儿，给家庭和社会带来沉重的心理负担和经济负担。唇裂有损患儿的容貌，腭裂会影响患儿的发音，患者发音不准，有明显的腭裂语音。唇、腭裂患儿有吸吮困难，有的容易发生上呼吸道感染，家长应特别注意其营养和护理。由于畸形位于面部，致使使患者外貌欠缺美观，受到到旁人的冷眼；更严重的会使患者在心理上受到创伤，容易患上心理方面各种疾病。不仅如此，由于子女存在着先天性唇腭裂，往往同时会给患者的父母带来心理和精神上的困扰。所以，如果发现患儿一出生就有唇腭裂，就应及早到正规医院找专业医生咨询，以便得到完善的治疗。
唇腭裂修复手术的择期
唇裂修复手术如果有条件，可以在出生后72小时内完成，或者于出生后75～90天进行，要求患儿体重>10磅、出生10周、血色素>10克。对于腭裂修复手术进行的最佳时间，目前以出生后6～10个月行修复手术对患儿的整体发育更有利。其体重要求近似同龄儿童标准。唇裂修复术后随体格发育，唇部出现继发畸形，建议在学龄前进行再次整形修复；唇腭裂患儿普遍伴随齿槽嵴裂，一般选择7～12岁进行齿槽嵴植骨修复，以期获得尽可能完美的颜面形态。
唇腭裂的序列治疗
　　唇腭裂的手术治疗已经有近200年的历史。目前，对于唇腭裂的治疗，国内外的观点都认为该病的治疗需要经过一个复杂的系统治疗过程，即唇腭裂的序列治疗。一般认为，唇腭裂的序列治疗要经过下列步骤：
1、唇腭裂的术前正畸治疗；
2、出生2-～4个月或更早修复唇裂；
3、生1.5～2岁或更早修复腭裂；
4、2～4岁作语音评估和腭咽闭合测定，作必要的腭咽成形手术；
5、中耳功能测定；
6、语言训练；
7、牙齿正畸；
8、7～11岁作齿槽嵴裂手术；
9、可作一期鼻畸形整复治疗；
10、后续牙齿正畸；
11、18岁左右可作正颌外科手术矫正面型，二期鼻畸形矫正等。